TALASSEMIAS
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TALASSEMIAS Distribuição Geográfica Hemoglobina humana normal , Notas de estudo de Biomedicina
Introdução a Talassemia
Tipologia: Notas de estudo
2011
1 / 56
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TALASSEMIAS
Distribuição Geográfica
Talassemia Alfa
Talassemia Alfa ou Síndromes Alfa
Talassêmicas
- (^) Causada por defeitos genéticos;
- (^) Deleção/Destruíção de um gene alfa;
- (^) Hereditária;
- (^) Adquirida;
- (^) Doença de Hb H – deleção de três genes alfa.
- (^) Hidropsia Fetal – deleção de quatro genes alfa.
QUADRO CLÍNICO
Morfologia
- (^) Microcitose
- (^) Hipocromia
- (^) Hb: 8-11 g/dl
- (^) VCM: 55-
- (^) CHCN: 20-
- (^) Corante Supra Vital
- (^) Precipitados de Hb H
Talassemia Beta
- (^) Talassemia beta zero ou b 0 : Quando não há síntese de globinas.
- (^) Talassemia meta mais ou b + : Quando há alguma taxa de síntese.
Classificação
Complicações
- (^) Precipitação de globinas alfa;
- (^) Rigidez das células eritroblasticas;
- (^) Bloqueio da síntese de DNA; Com estas complicações ocorre uma eritropoiese ineficaz, causando anemia e um aumento da absorção de ferro em forma de ferritina.
QUADRO CLÍNICO
Quadro Clínico da beta Talassemia
- (^) Eritropoiese ineficaz com hemólise intra-medular dos precursores eritróides;
- (^) Casos mais leves: Eritropoiese ineficaz é de 25 %;