Camila Oliveira - Hematologia
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• Definida como o estado de pancitopenia associada a uma biópsia de medula óssea acelular ou hipocelular,
contendo menos de 30% de espaço medular ocupado por células hematopoiéticas -> o restante da M.O
contem apelas células adiposas;
• O maior pico de incidência ocorre entre a segunda e a terceira década de vida, e o segundo pico é observado
em idosos;
• Não há preferencia por sexo.
ETIOLOGIA:
• Pode ser adquirida ou hereditária (anemia de Fanconi e disceratose congênita);
• 50% dos casos das adquiridas são idiopáticas. Os outros 50% se relacionam a:
o Radiação ionizante;
o Benzeno ou outros produtos químicos;
o Uma serie de drogas, especialmente o cloranfenicol, fenilbutazona e quimioterápicos citotóxicos;
o Infecções virais do tipo hepatite não-A/não-B/não-C, mononucleose (vírus Epstein-Barr) ou infecção pelo
HIV;
o Reação transfusional enxerto versus hospedeiro;
o Outros fatores.
PATOGÊNESE:
• A anemia aplástica ocorre geralmente devido a uma lesão da célula-tronco – INJÚRIA TIPO I -> A lesão
idiopática, anemia de Fanconi, lesão por radiação ionizante, benzeno e cloranfenicol são exemplos;
• Outras drogas e infecções virais acometem progenitores mais tardios, isto é, que já sofreram algum grau
de maturação – INJÚRIA TIPO II;
• Em qualquer um dos dois tipos, o mecanismo de injúria é de origem autoimune, dependente de linfócitos
T ricos em interferon-gama. O interferon-gama é uma citocina capaz de induzir apoptose nas células
progenitoras da medula óssea.
➢ APLASIAS CONGÊNITAS:
ANEMIA DE FANCONI:
• Autossômica recessiva;
• Caracterizada por uma forte “instabilidade genômica” -> o DNA das células é suscetível a quebras e
translocações;
• O paciente terá anemia severa associada a uma serie de anomalias congênitas:
o Polegares anômalos ou ausentes;
o Baixa estatura (nanismo);
o Manchas café com leite na pele;
o Anomalias renais (rim pélvico e hipoplasia renal);
o Microcefalia;
o Retardo mental;
o Risco aumentado de câncer;
o NÃO É OBRIGATÓRIO O PACIENTE TER TODAS AS ANOMALIAS.
• A aplasia de medula geralmente se manifesta por volta dos 7 anos de idade;
• O diagnostico é dado na presença das manifestações clinicas típicas ou por estudos de cariótipo, revelando
“quebras cromossomiais;
• O uso de androgênios nesses pacientes têm tido bons resultados, mas a melhor chance de cura é por
transplante de células-tronco hematopoiéticas.
