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Carlos César dos Santos
José Luís Baima Júnior
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eritroenzimapatias
Tipologia: Esquemas
2012
1 / 19
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Alunos: Ataniânia Nuñes Martins
Carlos César dos Santos
José Luís Baima Júnior
Marco Aurélio
Mariana Loura Brito
Prof.ª Erika Mesquita
ERITROENZIMOPATIAS
O QUE SÃO ERITROENZIMOPATIAS?
- São DISTÚRBIOS do METABOLISMO
ERITROCITÁRIO que causam
encurtamento da vida dessas células
COMPROMETENDO a sua FORMA e sua
FUNÇÃO.
Fernando L. A. Fonseca et al
OS DISTÚRBIOS METABÓLICOS MAIS CONHECIDOS :
- Monofosfato de Hexose: Deficiência da
GLICOSE-6-FOSFATO-
DESIDROGENASE (G-6PD)
- Via glicolítica: deficiência da enzima
PIRUVATO-QUINASE.
G-6PD
Monofosfato de Hexose
Deficiência da G-6PD (glicose-6-fosfato- desidrogenase) em lactantes.
Deficiência da G-6PD (glicose-6-fosfato- desidrogenase) em diferentes raças
PREVALÊNCIA VIA HEXOSE-MONOFOSFATO ( G-6PD
- Prevalência: Oriente Médio,
Mediterrâneo, Estados Unidos.
- No Brasil 1:200 RN vivos
Via glicolítica
PIRUVATO-QUINASE
A presença de eritrócitos com espículas (equinócitos) se deve à falha na bomba de sódio-potássio, que desidrata a célula e induz sua destruição precoce.
Esfregaço de sangue periférico de paciente com deficiência de piruvato quinase
2 – Hb oxidada junta-se em agregados e formam corpúsculo de Heinz 3- Os C. de Heinz inserem-se à membrana celular e tornam os eritrócitos mais rígidos
1-Hb é Oxidada
LESÃO POR OXIDANTE / DROGAS
HEMOGRAMA
.
NORMAIS HIPERTROFIA
RETICULOCITOSE PRONUNCIADA MESMO EM PRESENÇA DE
ANEMIA MODERADA
NORMAIS
hemácias (^) hemácias
Leucócitos e plaquetas
MIELOGRAMA